Podrobnosti na temu ALS.
© Dreamstime.com
Nemoc ALS je započitovaná do skupiny Motor Neuron Nemocí (MND). Co to znamená? MND je skupinou několika nemocí, kterých společným nominativem je, že v ních všichních zůstanou kazovité pohyboví neurony, ale se liší v velkým rozsahu příznaky, průběhem a také rokováním. Avšak hlavní nemocí v skupině MND je nemoc ALS, která určuje většina příhodů MND. V praktiku, příkazy nemocí, které jsou započtení do skupiny MND „se míchají”, příkladně jedna z nemocí ze skupiny MND může se přetvořit v plnopřiznakové ALS.
TABULKA A: „Nemocí Pohybového Neuronu” (ang. Motor Neuron Disease, MND) – nemocí, které patří k temu pojmu.
| ang. Motor Neuron Disease (MND) |
| NÁZEV NEMOCY | NEJDŮLEŽITĚJŠÍ VLASTNOSTI |
| Zanikové boční kornatění = ang. amyotrophic lateral sclerosis (ALS) |
Známky poškození UMN * + LMN |
| Postupný zanik svalstva
ang. Progressive muscular atrophy - PMA
|
Známky poškození jenom LMN |
| Prvotní boční kornatění
ang. Primary lateral sclerosis - PLS
| Známky poškození jenom UMN |
| Postupná paralýza
ang. Progressive bulbar palsy - PBP
| Zanámky poškození cest, pohybových jádrů a žilky kmenu mozku/ V, VII, IX, X, XI, XII / |
* UMN = horní pohybový neuron, LMN = dolní pohybový neuron.
© Dreamstime.com
O tom jaké mohou být jiné nemoce ze skupiny MND póza ALS najdete ve fragmentu knihy „Stwardnienie boczne zanikowe” Adamek,Tomik; Wydanie I. Kraków 2005; str. 18 i tabl. str. 106. Bohužel, aby jste mohli v plně pochopit obsah tohoto fragmentu musíte disponovat mediciální vědou z oblasti neurologie.
TABULA B. Choroby patřící do koncepce motor neuron nemocí.
| "Motor Neuron Nemocí" - ang. MOTOR NEURON DISORDES |
| Primární | Sekundární |
Idiopatický
motor neuron choroby | Dědičné
Motor neuron choroby
| - Infekční, zánětlivé onemocnění a poškození motoneuronu (např. zánět předních rohů spinální, tým. pospolio, HIV infekce)
- metabolické poruchy (hyperparatyreóza)
- Škody způsobené zářením
- Škody způsobené agenty egzogennymi
- Škody způsobené imunitní odczynem (např. MND v průběhu léčby lymfomu)
- neurodegeneracje jiné straně, než zatvrdnutí tkáně, v němž lze tvrdit, že je škoda motoneuronu
|
|
- Zanikové boční kornatění (sporadická)
- sporadická týmy Zanikové boční kornatění – plus (např. s otupělostí)
- Zanikové boční kornatění + parkinsonizm + otupělost (Západní Tichomořské ostrovy)
|
- Zanikové boční kornatění – rodinné
- Core svaly zaniki (autosom - reces)
- Kennedy tým
- juvenilní forma (Zanikové boční kornatění)
- Rodinné Zanikové boční kornatění) s otupělostí
|
PBP jí charakterizují příznaky vyplývající z poškození varlat a motorické lebkové nervy V, VII, IX, X, XI a XII mozkového kmene a silnice. PBP vyskytuje asi u 25% všech případů MND. Symptomy smíšené se nachází jen na ploše. Někdy izolované za několik let, může být začátkem SBZ. Proto je vhodné hledat známky poškození LMN v v končetinách. V nejméně rozvinutých zemí, existuje pouze škody na vlastnosti, které má nižší motor neuron: zaniki svalová slabost a končetin, zejména rukou, oslabení či zrušení hluboké reflexy, tam je obvykle žádné známky poškození na podložky (tj. mozkového kmene). V této vzácné formě motor neuron choroby (asi 10% všech MND) přežití jsou dlouho: až 30-40 let. V PLS neexistují znaky poškození, pouze horní motor neuron. To znamená, že je zodpovědný za pacienta abnormální chůze. PLS se vyskytuje asi u 5% pacientů s MND, progrese je velmi pomalá, dlouho (a Gordon silná, 2005). |
Čím je ALS?
